Le Pectus Excavatum

Introduction

Le pectus excavatum, également appelé thorax « en entonnoir», et appelé en langage anglo-saxon « funnel chest», est une malformation congénitale du thorax très fréquente.

Elle est caractérisée par une dépression du thorax qui peut se situer en région médiale (pectus excavatum médian) ou en région latérale (pectus excavatum latéralisé). Les formes médiales se présentent comme une grosse dépression au niveau de la région sternale, alors que le pectus excavatum latéralisé donne en général une asymétrie mammaire.

 

Suivant l’importance de la déformation et suivant la demande de la correction, les moyens thérapeutiques peuvent être différents. Le but de cette article est de présenter la déformation du pectus excavatum, les moyens thérapeutiques que l’on peut proposer pour la correction de cette déformation, ainsi les indications thérapeutiques permettant le choix de la meilleure solution possible pour chaque patient et patiente.

La déformation du pectus excavatum

Epidémiologie 

 

Le pectus excavatum est une déformation dont la fréquence est mal connue. Pour les formes sévères, avec grosse déformation centrale ou grosse déformation latérale, on peut estimer la fréquence à environ 1 pour 1000 ; sans que cette fréquence ait été bien évaluée par la littérature.

Les formes mineures de pectus excavatum latéralisé sont, elles, très fréquentes, représentant, pour fixer les idées, 15 à 20 % des cas de patientes consultant pour augmentation mammaire. Ces formes modérées de pectus excavatum latéralisé sont très souvent en rapport avec une scoliose qui entraine, à des degrés divers, une déformation du thorax ; ce qui conduit à une orientation asymétrique du grill costal donnant cet aspect de pectus excavatum latéralisé.

Cette asymétrie thoracique induit une légère asymétrie mammaire et cela doit être bien pris en compte lorsqu’on envisage une augmentation mammaire bilatérale par prothèses et, il faudra souvent utiliser une prothèse de taille différente et de base différente de façon à améliorer la symétrie mammaire finale. Ainsi, l’examen d’une patiente consultant pour augmentation mammaire doit être très précis, étudiant non seulement les tissus mammaires mais également la région thoracique. Il n’est pas rare de constater que même des asymétries thoraciques assez importantes n’ont pas été remarquées par les patientes, et il est important de faire constater à la patiente, en préopératoire, l’asymétrie mammaire. Cela est aussi important pour la technique chirurgicale car, si cet élément est négligé et que l’on pose des prothèses identiques de chaque côté, le résultat ne sera pas satisfaisant, donnant l’impression d’asymétrie qui sera encore plus évidente sur des seins augmentés par prothèses.

 

 

Description anatomique 

 

L’anomalie constante est la déformation thoracique. Cette déformation thoracique, même si elle est importante, n’entraine qu’exceptionnellement un retentissement fonctionnel ; et si ce retentissement fonctionnel est présent, il ne s’agit que d’une diminution modérée et sans conséquence de la capacité vitale. L’exploration fonctionnelle respiratoire montre constamment des constantes normales, ce qui devrait faire remettre en question les indications de traitements invasifs sur le squelette thoracique, comme les sternochondroplasties, interventions à risques opératoires importants.

 

Les déformations ont été classées en quatre types par CHIN :

  • le type I est un type profond, médian, étroit et symétrique à grand axe vertical ;
  • le type II est un type large, peu profond et symétrique, ou à grand axe horizontal ;
  • le type III, nettement plus fréquent chez la femme, est un type latéralisé que l’on nomme pectus excavatum latéralisé ;
  • le type IV, ou pectus arquatum, associe un pectus carinatum manubrial à un pectus excavatum en arche dans la partie basse du sternum.

 

 

Diagnostic 

 

Le diagnostic du pectus excavatum est essentiellement clinique. L’examen précis par l’inspection et la palpation, permet de décrire précisément la déformation du pectus excavatum.

Concernant les examens paracliniques, il n’y a pas lieu de réaliser d’examens paracliniques, mise à part une échographie mammaire, si on pense réaliser la correction par mise en place de prothèses ou par un lipomodelage.

Dans les grosses déformations thoraciques où l’on envisage une prothèse en élastomère de silicone sur-mesure, l’anomalie thoracique est précisée grâce à un scanner avec reconstitution 3D, qui servira de base à la fabrication de la prothèse sur-mesure.

 

 

Retentissements fonctionnels et psychologiques

 

Bien que la déformation soit parfois importante, le retentissement sur la fonction respiratoire est mineur, comme le montrent les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR).

Par contre, le retentissement psychologique peut être majeur, chez l’homme comme chez la femme, lorsque l’anomalie est immédiatement visible par l’entourage. Un pectus excavatum latéralisé, donnant une asymétrie importante, est ressenti comme un défaut de construction de la féminité. Les déformations peuvent entrainer un retentissement psychologique, personnel, social, majeur qui justifie une prise en charge précoce chez les jeunes patientes dès leur plus jeune âge.

Chez le garçon, la déformation thoracique est mal vécue et le patient consulte pour son asymétrie thoracique ou son « creux » qui le gêne lorsqu’il est torse-nu, ou lorsqu’il doit se dénuder en situations sociales.

Moyens thérapeutiques

Les techniques de reconstruction de la déformation du pectus excavatum sont variées, et ont fait l’objet de nombreuses propositions thérapeutiques témoignant de la difficulté à corriger de façon optimale cette malformation.

 

Prothèses mammaires

Beaucoup de jeunes femmes consultent pour une légère asymétrie mammaire et souhaitent une augmentation mammaire bilatérale dans le même temps. C’est lors de l’examen, que l’on met en évidence cette asymétrie thoracique, en rapport avec un léger pectus excavatum latéralisé, très souvent en rapport avec une petite scoliose. L’indication d’augmentation mammaire bilatérale par prothèses est alors tout à fait pertinente ; il faut simplement prendre en compte la forme du thorax et l’asymétrie mammaire dans le choix des prothèses. Il faut bien prendre ses repères, avoir une voie d’abord qui permette une dissection précise de la loge et utiliser des prothèses d’essai gonflables, qui permettent de choisir au mieux les implants ; en sachant qu’on devra mettre un implant un tout petit peu plus gros du côté du pectus excavatum latéralisé. La base devra être suffisamment large et le volume suffisant important, de façon à pouvoir restaurer un joli décolleté.

La combinaison de la mise en place de prothèses à un lipomodelage du décolleté, sous la forme d’augmentation composite, permet d’avoir des résultats encore plus précis et lorsqu’elle est possible, cette intervention donne des résultats très appréciables.

 

Reconstruction thoracique osseuse

Les techniques de reconstruction thoracique osseuse sont des techniques anciennes mais sont actuellement exceptionnellement utilisées. Ces techniques sont représentées par les ostéochondroplasties selon Ravitch ou ostéochondroplasties avec ressort de Nuss.

Ces techniques semblent actuellement trop lourdes et trop risquées, et ne sont pas, à notre sens, adaptées à la correction d’un déficit morphologique à retentissements principalement morphologiques et esthétiques.

 

Prothèse thoracique en élastomère de silicone

La reconstruction thoracique peut être réalisée par la mise en place d’une prothèse thoracique faite sur-mesure, obtenue par moulage ou plutôt actuellement par CAO (conception assistée par ordinateur) à réaliser à partir du scanner 3D. Il s’agit d’une prothèse en élastomère de silicone, réalisée sur-mesure, qui permet de venir corriger de façon très précise la déformation thoracique. Dans certains cas, on peut être amené à combiner un lipomodelage afin d’obtenir une meilleure couverture de la prothèse,  permettant le meilleur résultat possible. La prothèse sur-mesure est très intéressante chez l’homme où il y a peu de tissu graisseux disponible. Cette méthode a fait l’objet d’un travail remarquable de notre Maître et Ami, le Professeur Jean-Pierre Chavoin de Toulouse, pionnier de cette technique, auprès de qui nous l’avons apprise.

Dans un premier temps, la reconstruction informatique à partir du scanner 3D permet de reconstruire de façon virtuelle la partie manquante du thorax.  Dans le cas de la femme, on déborde largement en latéral, derrière les seins, pour apporter une projection antéro-externe qui corrigera l’orientation du sein et compensera l’enfoncement et l’hypotrophie mammaire associés.

A partir de cette reconstruction informatique, cette information sera transmise à un prototypeur qui réalise une maquette de résine par un procédé de stéréo-lithographie ou de frittage 3D. Cette maquette en résine, est validée sur la patiente pour vérifier la cohérence du prototype. Le prototype est ensuite envoyé au fabricant de la prothèse en silicone qui doit réaliser un implant, en élastomère de silicone. L’implant doit être à la fois suffisamment rigide et suffisamment souple, pour être introduit par une courte voie d’abord ; et suffisamment solide pour ne pas se déchirer lors de l’implantation. Des déformations thoraciques majeures peuvent être ainsi corrigées par ce type d’implant. 

L’intervention est réalisée sous anesthésie générale. Patient(e) installé(e) en decubitus dorsal, bras le long du corps. Un abord de 6 à 8 cm est réalisé et un décollement rétropectoral est réalisé à partir de la région médiane, de façon à créer une loge entre la région thoracique et le muscle grand pectoral. Le contrôle de l’hémostase doit être très strict. L’insertion de la prothèse est réalisée en rétropectoral et l’implant est recouvert, sur ses bords, par le muscle grand pectoral. Au niveau de son pôle inférieur, l’implant est sectionné verticalement sur 3 cm et inséré sur le feuillet antérieur du muscle grand droit de l’abdomen, de façon à le stabiliser. La fermeture est réalisée en trois plans et un pansement compressif est mis en place.

Les suites opératoires nécessitent un maintien de la contention grâce à une ceinture de contention efficace et un tampon sternal. Le contrôle à 8 jours permet de réaliser une ponction car le sérome est fréquent au niveau de ce type d’insertion de prothèse.

La reprise du sport est autorisée dès le 3ème mois.

 

Reconstruction par lambeau

Certains auteurs ont proposé l’utilisation de lambeau pédiculé comme le grand dorsal mais nous pensons qu’il est regrettable d’utiliser un lambeau alors qu’il existe d’autres solutions alternatives. De la même façon, a été décrite l’utilisation de lambeaux perforants pour boucher la déformation mais, là aussi, d’autres solutions moins invasives sont disponibles et les indications de ce type d’intervention sont rares, voire exceptionnelles.

 

Lipomodelage ou transfert graisseux

Le lipomodelage de la région thoraco-mammaire a représenté une véritable révolution, et une avancée majeure en chirurgie reconstructrice du sein. Nous utilisons le lipomodelage du sein et de la région thoracique dans les malformations, depuis l’année 2000 et cette approche nous a permis d’ouvrir une nouvelle voie thérapeutique, surtout dans les cas difficiles. Il faut cependant savoir que le pectus excavatum consomme beaucoup de volume graisseux et qu’il faut avoir suffisamment de graisse disponible pour pouvoir réaliser une correction optimale. Aussi, l’examen doit consister à évaluer le volume nécessaire et, également, examiner les quantités disponibles  de graisse.

Dans les asymétries mineures sur pectus excavatum mineur sans demande d’augmentation mammaire, le lipomodelage est une excellente solution. Il est également une excellente solution dans les asymétries importantes sur pectus excavatum latéralisé, si la patiente a deux séances de graisse disponibles. Par contre, chez la patiente mince ayant une grosse déformation, il faut envisager plutôt une reconstruction par prothèse sur-mesure, en élastomère de silicone et le lipomodelage peut être réalisé en combinaison pour obtenir le résultat optimal et éviter que l’on sente les bords de la prothèse sur-mesure.

 

Utilisation de produits de comblement

Certains produits de comblement ont été proposées dans les pectus excavatum, comme l’utilisation du Bioalcamid. Ces solutions sont des solutions donnant un résultat approximatif. Certes, cette solution évite une intervention chirurgicale, mais ces solutions sont souvent suivies de complications obligeant à utiliser, ultérieurement, une solution définitive. Aussi, nous ne recommandons pas leur utilisation. De nouveau produits de comblement pourraient cependant voire le jour, permettant de nuancer cet avis et d’offrir une nouvelle voie thérapeutique.

 

Le Vacuum Bell

Une cloche reliée à un système de dépression permet de modifier le thorax en croissance. Ce système peut être utilisé chez le jeune enfant, et pourrait permettre de limiter la déformation du pectus excavatum. Les cas que nous rencontrons ont terminé leur croissance, et nous n’avons pas constaté de gros succès avec cette technique. Par contre, si les patients sont vus très jeunes par les pédiatres ou par les chirurgiens pédiatres, cette technique pourrait tout à fait être proposée, et pourrait permettre de limiter la déformation et rendre plus facile la correction ultérieure par nos soins.

 

Le lambeau glandulaire postérieur

Le lambeau glandulaire postérieur est une technique qui peut être intéressante dans le cas des pectus excavatum latéralisé associé à une hypertrophie mammaire. Dans ces cas-là, on peut réaliser, lors de la réduction mammaire, un lambeau glandulaire postérieur qui est mobilisé vers la partie haute du thorax, et peut venir combler la dépression du pectus excavatum au niveau du décolleté. Il s’agit d’une solution tout à fait élégante, à connaitre dans le cas de pectus excavatum coexistant avec une demande de réduction mammaire bilatérale. Cette situation est assez rare, mais ce petit moyen technique mérite d’être connu afin d’être proposé de façon adéquate à ses patientes.

Facteurs de choix de l’indication

Les facteurs à prendre en compte dans le choix de l’indication sont : la sévérité du pectus excavatum, le type de pectus excavatum (médian ou latéralisé), les désirs de la patiente (augmentation modérée des seins ou réelle augmentation mammaire bilatérale), et enfin les sites donneurs graisseux (une séance de lipomodelage possible, deux ou trois séances).

Indications

Les indications des réparations du pectus excavatum ont été complètement modifiées ces dernières années par l’apport du lipomodelage et par l’utilisation des implants en élastomère de silicone réalisés par CAO à partir du scanner 3D

 

Cas primaires

 

Cas primaires chez les garçons

Chez les garçons, nous avons deux situations principales qui se dégagent en fonction du tissu graisseux disponible :

 

  • Si le garçon a suffisamment de tissu graisseux disponible pour permettre deux à trois séances de lipomodelage, cette solution est tout à fait recevable car elle permet à la fois de traiter la stéatomérie et de traiter la déformation. Il est alors possible d’obtenir une restauration très naturelle et sans corps étranger.
  • Si le patient n’a pas de tissu graisseux disponible, ou si la déformation est très importante, il n’est alors pas possible d’utiliser la technique du lipomodelage et la correction doit faire appel à une reconstruction pariétale par prothèse sur-mesure réalisée par CAO, à partir d’un scanner 3D.

 

Cas primaires chez les filles

Chez la fille, l’indication est principalement fonction de l’importance de la déformation thoraco-mammaire et fonction de la demande, ou non, d’augmentation mammaire bilatérale :

  • En cas de déformation thoraco-mammaire légère ou moyenne, et absence de demande d’augmentation mammaire bilatérale, la meilleure solution est d’envisager une reconstruction par lipomodelage car c’est une technique qui est bien tolérée, qui donne une très faible rançon cicatricielle avec des contraintes faibles et qui permettra un bon repositionnement de la plaque aréolo-mamelonnaire. On peut commencer très tôt la réparation, ce qui permet une excellente intégration du sein réparé, qui est alors parfaitement sensible et bien intégré dans le schéma corporel. En fonction de l’importante de la déformation, il faudra une ou deux séances de lipomodelage et ceci est à confronter aux tissus graisseux disponibles chez la patiente en question.
  • En cas de déformation thoraco-mammaire légère ou moyenne et de demande d’augmentation mammaire bilatérale par prothèses, il faut envisager une augmentation mammaire composite : le lipomodelage permettra de traiter la partie haute de l’asymétrie thoracique et la mise en place d’une prothèse plus grosse du côté du pectus excavatum latéralisé permettra de corriger l’asymétrie mammaire. On réalisera donc une augmentation mammaire composite dans ces cas-là.
  • En cas de déformation thoracique majeure sans demande d’augmentation mammaire, il faut envisager une reconstruction par implant sur-mesure, en silicone. On peut éventuellement combiner un lipomodelage pour améliorer la couverture de cet implant et la symétrie mammaire.
  • En cas de demande d’augmentation modérée et de pectus excavatum sévère, il faudra réaliser une correction du pectus excavatum par un implant sur-mesure en silicone, à combiner à une augmentation bilatérale par lipomodelage dans le même temps opératoire.
  • Enfin, en cas de pectus excavatum sévère et demande d’augmentation mammaire bilatérale, on réalisera dans un premier temps, la correction de la déformation du pectus excavatum par un implant sur-mesure en silicone, puis quatre mois plus tard, une augmentation mammaire composite par prothèses et lipomodelage (ne pas réaliser les deux interventions le même jour, sinon risque de « sein cyclope » par déplacement des prothèses).

Cas secondaires

Il s’agit alors de patients ou de patientes ayant été opérés dans une autre équipe, il y a plusieurs années et ayant bénéficié d’une correction par prothèse(s) mammaire(s), ou par une chirurgie thoracique type chondrosternoplastie.

 

  • En cas de demande d’amélioration de la symétrie mammaire et des irrégularités thoraciques, la meilleure solution est d’envisager une correction par lipomodelage. Il faudra habituellement prévoir deux séances de lipomodelage pour obtenir le meilleur résultat possible.
  • Si la patiente a bénéficié d’une correction par mise en place de prothèse thoracique en silicone avec un résultat qui n’est pas bon, il faut alors envisager la reprise en faisant fabriquer à nouveau, à partir du scanner 3D, un nouvel implant sur mesure mieux adapté et en remplaçant l’ancien implant par le nouvel implant sur-mesure, réalisé avec précision, grâce à la technologie numérique. Dans un second temps, il peut être opportun de réaliser un lipomodelage pour obtenir le meilleur résultat possible.
  • Si la patiente a eu une correction par augmentation mammaire bilatérale et qu’elle présente toujours un décolleté asymétrique, dans ces cas-là pour obtenir le meilleur résultat possible, il faut envisager, lors d’un premier temps, un lipomodelage de la partie haute du thorax puis, dans un second temps 3 mois plus tard, un lipomodelage et un changement de prothèses mammaires bilatérales, sous la forme d’une augmentation mammaire composite. Il est alors possible d’améliorer de façon très importante la qualité de la reconstruction, de la symétrie, et la qualité du décolleté, élément très important pour ces patientes.

Conclusion

Les déformations thoraco-mammaires du pectus excavatum sont relativement fréquentes. Les formes mineures sont même très fréquentes, responsables d’asymétries mammaires. Il est important de faire le diagnostic de pectus excavatum avant de faire une correction mammaire car, si on ne prend pas en compte ce pectus excavatum, on risque d’avoir un résultat décevant de la correction mammaire.

Le diagnostic de pectus excavatum est essentiellement clinique mais si on envisage une correction par prothèse en élastomère de silicone sur-mesure, on réaliser un scanner 3D qui permettra la fabrication de cet implant par CAO.

En l’absence de gêne fonctionnelle, les corrections par des techniques de sternochondroplastie modelante type Ravitch doivent être abandonnées au profit de techniques de chirurgie plastique faisant appel à une prothèse sur-mesure en élastomère de silicone, ou à une correction par lipomodelage, ou à la combinaison des deux.

La finesse des indications dans la correction de cette déformation, permet d’obtenir les résultats les meilleurs possibles et, permettent, même dans les cas secondaires difficiles, d’aboutir à une satisfaction de la grande majorité de ces patientes, qui ont parfois attendues très longtemps pour enfin, avoir un décolleté qui les satisfasse.

Finalement, ces dernières années ont montré des progrès importants dans la prise en charge des déformations du pectus excavatum, permettant une restauration dans de bonnes conditions de l’aspect morphologique et esthétique de ces déformations thoraco-mammaires, permettant à ces jeunes gens de vivre une vie tout à fait normale.

Références

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