Les seins tubéreux

Introduction

Les seins tubéreux sont caractérisés par une anomalie de la base mammaire. Le sein, au lieu de se développer sur toute la surface de la base mammaire, se développe sur une surface plus limitée, ce qui entraine une déformation du sein avec une forme de sein tubulisée, ou tubéreuse. Cette dysmorphie mammaire apparait à la puberté, lors de la croissance du sein et c’est donc uniquement après la puberté que l’on peut faire le diagnostic de cette dysmorphie mammaire.

La classification des seins tubéreux est importante car elle aide à faire une analyse précise des seins et, ainsi, à définir la meilleure technique,  ou plutôt la meilleure combinaison technique permettant d’obtenir le meilleur résultat possible.

En effet, de nombreuses techniques ont été développées pour corriger les seins tubéreux. Depuis 2000, nous utilisons la technique de lipomodelage, qui a constitué pour nous une véritable révolution dans le traitement des seins tubéreux, permettant d’obtenir des résultats que l’on ne pouvait même pas espérer avant le développement de cette technique, surtout dans ces seins réputés difficiles.  Cette technique du lipomodelage peut être utilisée seule ou en combinaison avec d’autres techniques.

Physiopathologie

La physiopathologie des seins tubéreux est discutée, et mériterait sans doute des études complémentaires.

La physiopathologie classique est que l’anneau fibreux (situé sous la partie inféro-interne du sein,  ou la partie inférieure du sein, ou de façon circonférentielle)  entraine un blocage du développement du sein à ce niveau, qui induit un développement de façon asymétrique du sein. Pour beaucoup, l’anneau fibreux est la primum movens de cette déformation.

Notre approche de la physiopathologie des seins tubéreux est un peu différente. Pour nous, l’anneau fibreux est plutôt le marqueur du sein tubéreux. Mais, dans la majorité des cas, les seins tubéreux sont pour nous une caractéristique familiale ; et lorsqu’on interroge les patientes sur leurs aïeux, très souvent, elles nous rapportent que les seins d’une des grands-mères ou de la maman ont une « forme particulière ». Le problème est que l’expressivité de cette déformation est très variable, si bien que l’on peut avoir l’impression d’un saut de génération avec un sein pratiquement normal lorsque l’expression du gène est très faible. Un travail de recherche génétique serait sans doute intéressant pour conforter cette impression clinique nette, sur notre série personnelle de plus de 200 cas opérés au cours de ces dernières années (215 cas en septembre 2016).

Circonstances du diagnostic

La plupart des patientes ne sont pas adressées avec le diagnostic de « Seins tubéreux » car cette affection est encore peu connue des pédiatres et des gynécologues. Au cours des enseignements postuniversitaires que nous faisons régulièrement, nous expliquons les caractéristiques des seins tubéreux, afin que les pédiatres et les gynécologues puissent nous adresser, de façon plus précoce, les patientes pour obtenir le meilleur résultat possible et surtout permettre un développement adéquat du sentiment de féminité. Les patientes nous sont souvent adressées pour asymétrie mammaire. En effet, très souvent dans les seins tubéreux, il existe une asymétrie très nette avec par exemple, un sein hypotrophique d’un côté et hypertrophié ou ptosé de l’autre côté. Les patientes nous sont également adressées parfois pour hypertrophie mammaire ; il est important de bien faire le diagnostic de seins tubéreux dans ces cas d’hypertrophie mammaire car, si l’on ne fait pas le diagnostic et qu’on laisse l’anneau fibreux inféro-interne, on peut alors obtenir un mauvais résultat de la cure d’hypertrophie liée à la « mémoire » de l’anneau inféro-interne.

Les patientes peuvent également nous être adressées pour ptose avec des seins regardant vers le bas, même chez des patientes très jeunes, et cela doit faire considérer le diagnostic de seins tubéreux et examiner la base mammaire qui, si elle est réduite, fait poser le diagnostic de seins tubéreux. Les patientes peuvent nous être adressées aussi pour hypotrophie mammaire. Il est important de faire le diagnostic de seins tubéreux car si l’on réalise une augmentation par voie axillaire, sans diagnostic de seins tubéreux, on va avoir un sein déformé, avec un petit sein type III, projeté sur le sein augmenté par prothèse, ce qui donnera un résultat mauvais. Aussi dans  ces cas,  il faudra envisager la correction de la déformation du sein tubéreux avec la manœuvre de Puckett, comme on le verra plus loin. Enfin, les patientes peuvent nous être adressées pour une protusion aréolaire et très souvent, dans ces cas,  le diagnostic du sein tubéreux a été envisagé. En fait, seulement environ 50% des cas de seins tubéreux ont une protusion aréolaire caractéristique mais cette déformation n’est pas nécessaire au diagnostic de sein tubéreux qui, on le rappelle, est une anomalie de la base mammaire.  La protusion aréolaire est nettement plus fréquente dans les types III,  comme on le verra dans la classification juste après.

Conditions de prise en charge

La prise en charge des seins tubéreux doit être précoce car c’est au moment de la puberté que se construit le sentiment de féminité et la confiance en sa féminité et en sa beauté.  Il est souhaitable d’envisager une consultation précoce, de façon à ce que la patiente sache qu’on va la prendre en charge et traiter ce problème. Mais, habituellement, la prise en charge chirurgicale se fait en fin de croissance mammaire, lorsque le volume des seins s’est stabilisé.

Une condition de la prise en charge est également la stabilité pondérale et il faut savoir prendre le temps, pour réaliser une éducation hygiéno-diététique et encourager les patientes à reprendre l’activité sportive. En effet, un excès pondéral doit être corrigé avant l’intervention autant que possible, car les variations de poids après l’intervention peuvent induire une récidive de l’asymétrie obligeant à des interventions itératives. La patiente doit être bien informée des différentes techniques possibles et de la technique la plus adaptée à son cas. Des documents d’information lui seront remis et, il faut que la patiente désire fortement l’intervention et que les parents soient d’accord avec le projet thérapeutique. Une autorisation parentale doit en effet être signée par les  deux parents avec photocopie de la carte d’identité des deux parents, et du livret de famille. La patiente doit bien comprendre le traitement adapté à son cas et il y a souvent des combinaisons techniques à envisager pour obtenir le meilleur résultat dans son cas particulier. C’est d’ailleurs ce qui fait, pour le chirurgien, le caractère passionnant du traitement de ces seins tubéreux car il faut combiner au plus juste les techniques pour obtenir le meilleur résultat possible. La patiente doit cependant comprendre qu’il s’agit de cas plus difficiles qu’une simple chirurgie plastique habituelle comme l’augmentation ou la réduction mammaire, mais l’amélioration sera également très importante pour la patiente et cette chirurgie est tout à fait bénéfique pour la grande majorité des patientes. La patiente doit comprendre qu’il peut y avoir des temps opératoires complémentaires, car les retouches ne sont pas rares  car il peut persister une insuffisance de résultat à la suite de la première intervention.

Concernant l’imagerie des seins, il faut réaliser une échographie mammaire bilatérale avant 30 ans, entre 30 et 40 ans on réalise une incidence de mammographie et une échographie bilatérale et après 40 ans, une mammographie avec deux incidences et échographie bilatérale.

Classification des seins tubéreux

Plusieurs classifications des seins tubéreux ont été proposées. Nous utilisons la classification de Toulouse ou classification dite de GROLLEAU, proposée par Jean-Louis Grolleau en 1999.

 

Cette classification divise les seins tubéreux en trois sous-types :

  • le grade I qui correspond à un anneau fibreux à la partie inféro-interne du sein, ce qui entraine un défaut de développement de la partie inféro-interne
  • le grade II correspond à un anneau barrant toute la partie inférieure du sein, ce qui entraine un défaut de développement de toute la partie inférieure du sein avec une certaine bascule du sein vers le bas
  • le grade III qui correspond à un anneau circonférentiel, limitant la base mammaire de façon circonférentielle, ce qui entraine un défaut de développement périphérique du sein, avec un développement du sein essentiellement en région rétro-aréolaire, expliquant la fréquente protusion aréolaire associée.

 

Cette classification est très utile à titre didactique, et pour faire le diagnostic de seins tubéreux. Il existe cependant souvent des formes intermédiaires, et il faut panacher un peu le grading pour être précis. Il est également important de rajouter dans la description clinique faite après la consultation : l’importance de l’asymétrie mammaire, l’importance de la ptose ou de l’hypertrophie.

Moyens thérapeutiques

Différents moyens chirurgicaux sont possibles dans le cadre du traitement des seins tubéreux :

 

  • Le lambeau glandulaire latéral. Il s’agit d’un lambeau dermo-glandulaire inférieur solidaire du pilier externe, taillé de façon triangulaire. Il peut être mobilisé à la partie interne du sein notamment dans les types I et peut aider à combler le déficit du quadrant inféro-interne du sein. Nous avons utilisé dans le passé ce lambeau mais actuellement, nous préférons utiliser le lambeau glandulaire postérieur qui est plus mobile et permet une meilleure correction de la partie inféro-interne du sein ; d’autant qu’il est aisé de combiner un petit lipomodelage en cas d’insuffisance de volume et de qualité de correction.
  • Le lambeau glandulaire postérieur. Cette technique est très utile dans les seins tubéreux. Elle consiste à utiliser la partie postérieure de la glande mammaire et à la mobiliser où il existe un déficit, en général à la partie inféro-interne du sein ; mais on peut également mobiliser une partie de la glande à la partie supérieure du sein si cela est nécessaire. La vascularisation provient de la zone postérieure ; il est important de bien garder cette vascularisation et lorsqu’on réalise un clivage du lambeau, bien garder à l’esprit cette vascularisation pour conserver une bonne fiabilité à ce lambeau qui est habituellement très fiable. Très souvent, on peut également combiner un lipomodelage de façon à améliorer la correction réalisée par le lambeau glandulaire postérieur.

 

  • La mammoplasie à pédicule supérieur ou à pédicule supéro-interne. Elle est très utile dans les forme avec ptose importante ou avec hypertrophie. Nous combinons en général un lambeau glandulaire postérieur à cette mammoplastie. Cette mammoplastie à pédicule supéro-interne permet de gérer la vascularisation aréolaire et le lambeau glandulaire postérieur permet de modifier profondément la forme du sein et d’obtenir ainsi le meilleur résultat possible, et le résultat le plus stable possible. La rançon cicatricielle est fonction de l’importance de l’hypertrophie et peut être péri-aréolaire et verticale ou, en cas d’hypertrophie importante avec excès cutané, péri-aréolaire, verticale et avec cicatrice courte du sillon sous-mammaire. Il faut savoir, dans les seins tubéreux, être économe par rapport à la réduction de l’étui cutané car le pole inférieur peut être déficient en quantité de peau.

 

  • Le dédoublement rétro-aréolaire ou technique de Puckett. Cette technique est très utile pour enlever la protusion aréolaire. Elle consiste à inciser en dessous de l’aréole puis à gagner le plan du pectoral, décoller au ras du muscle pectoral jusqu’à la partie haute de la protusion glandulaire. Un lambeau glandulaire est ensuite abaissé, comme on déplierait une main repliée sur elle-même, ce qui permet d’enlever l’excès glandulaire rétro-aréolaire et d’enlever la protusion aréolaire. Cette intervention peut très bien être réalisée par voie péri-aréolaire inférieure exclusive, ce qui permet d’avoir une rançon cicatricielle très faible. Cette intervention est délicate à réaliser ; il faut l’avoir apprise avec un expert de cette technique  et, parfois, des chirurgiens expérimentés qui nous visitent sont heureux de l’avoir vue de visu car il n’avait pas compris exactement ce déroulement glandulaire dans l’espace. Cette technique de Puckett procure de bons résultats avec une grande efficacité sur la protusion aréolaire et un apport tissulaire pour le comblement des quadrants inférieurs du sein et une couverture prothétique efficace au niveau du segment III.

 

  • L’augmentation mammaire par prothèse(s). Chez ces jeunes femmes, nous faisons tout pour éviter des prothèses mammaires car nous savons qu’il faudra envisager des changements de prothèses dans l’avenir. Ceci est d’autant plus pertinent d’éviter la mise en place d’une prothèse si l’asymétrie est importante et qu’il y a besoin d’une prothèse que d’un côté ; car on sait que si on utilise une prothèse que d’un seul côté, on aura forcément une asymétrie mammaire qui réapparaitra dans les 5 à 6 ans postopératoires.

L’augmentation bilatérale par prothèses est cependant utile et nécessaire lorsque la patiente est mince et a peu de tissus graisseux disponibles et, lorsque l’hypotrophie mammaire est sévère et que la patiente souhaite une augmentation mammaire franche du sein. Dans ces cas, il faut en général combiner la technique de Puckett à l’augmentation mammaire par prothèses et parfois, un lipomodelage, sous la forme d’une augmentation mammaire composite qui donne vraiment des très bons résultats.

 

  • L’augmentation mammaire par lipomodelage. Le lipomodelage du sein ou transferts graisseux au niveau du sein, a consisté pour nous une véritable révolution dans le traitement des malformations et des déformations du sein. Nous avons initialement mise au point cette technique en reconstruction mammaire en 1998 et, constatant l’efficacité très importante du lipomodelage des seins, nous avons élargi les indications. Depuis l’année 2000, nous réalisons la correction par lipomodelage des seins tubéreux chaque fois que cela est possible. Dans la majorité des cas, le lipomodelage apporte un gain et doit être utilisé. Cependant, dans environ la moitié des cas, il est encore nécessaire d’utiliser une prothèse notamment dans les grades III bilatéraux, où le besoin tissulaire est important. Par contre, en cas d’asymétrie et d’hypotrophie unilatérale, il faut savoir utiliser cette technique, car c’est la seule qui donnera une symétrie satisfaisante à long terme donnant des résultats remarquables dans ces cas difficiles.

 

  • La liposuccion sous-mammaire: La liposuccion sous-mammaire est une technique à connaitre dans les seins tubéreux. Cette technique consiste à liposucer toute la région située en dessous du sein et dégager de façon artificielle le sein, pour donner une impression d’augmentation de volume. Cette technique est utile chez les patientes « un peu enrobées » et ayant une graisse abdominale suffisamment épaisse pour donner une efficacité à cette technique.

Les facteurs de choix technique

Le choix de la technique chirurgicale est fonction du type de la patiente et de l’expérience du chirurgien. Lors de la consultation, le chirurgien choisira la meilleure technique adaptée au cas particulier de la patiente. Plus son expérience est importante, plus il pourra choisir de façon précise la technique opératoire et surtout la combinaison de techniques opératoires permettant d’obtenir les résultats les meilleurs possibles. Le problème est que les seins tubéreux sont relativement rares et un chirurgien plasticien moyen en rencontre deux ou trois par an. Nous avons eu la chance de bénéficier d’un recrutement secondaire provenant de pédiatres, de gynécologues et de confrères plasticiens qui nous ont adressés des cas difficiles de seins tubéreux, et nous avons pu ainsi accumulé une expérience importante nous permettant de choisir au mieux la combinaison technique adaptée à la patiente. Au cours de ces dernières années, nous avons opéré plus de 200 seins tubéreux. A la suite de cette expérience, nous pouvons définir des facteurs de choix techniques qui doivent être pris en compte dans l’indication opératoire. Ce sont :  le grade selon la classification de Grolleau+++, le volume des seins ++, l’insuffisance uni ou bilatérale+++ avec le degré d’asymétrie mammaire, la demande de la patiente+++, enfin le poids de la patiente, sa stabilité pondérale et les possibilités de prélèvement de graisse+++.

Indications thérapeutiques

Le lipomodelage (cf. site dédié à cette technique pour ceux qui souhaiteraient avoir tous les renseignements techniques www.lipomodelage-du-sein.fr) a constitué une véritable révolution dans la prise en charge des seins tubéreux et doit être proposé en première intention dans la majorité des cas. Ce lipomodelage peut être utilisé de façon exclusive ou très souvent combiné à d’autres techniques chirurgicales telles que nous les avons vues plus haut.

Suivant l’importance de la déformation, il faudra prévoir une ou, le plus souvent, deux séances de lipomodelage. L’analyse de la série des 60 premiers cas traités par lipomodelage exclusif avait montré que, lors de la première séance, il fallait transférer en moyenne 277 cc, et en moyenne 363 cc lors de la seconde séance. L’analyse des résultats a montré des « bons » ou des « très bons résultats »,  avec aucun cas noté « faible ». Il s’agit donc d’une très bonne indication de correction ou par cette technique.  Les apports du lipomodelage sont nombreux : augmentation franche du volume d’un sein, augmentation limitée du volume des deux seins, changement de la forme du sein, amélioration de la symétrie, et amélioration du décolleté.

Concernant l’augmentation franche du volume d’un sein, il faut prévoir un ou habituellement  deux temps si l’hypotrophie est sévère. Cette technique est très intéressante dans les cas des hypotrophies unilatérales.  En général, dans ces cas, on réalise une première séance de lipomodelage isolé, puis trois mois plus tard, une seconde séance de lipomodelage et symétrisation du sein controlatéral pour corriger l’asymétrie mammaire. L’avantage de cette technique est de donner une augmentation naturelle, une consistance normale, et surtout une évolution naturelle du sein, proche d’un sein normal. Il est d’ailleurs un paradoxe à souligner à la patiente, c’est que le sein le plus sévèrement touché c’est-à-dire le plus hypotrophique, est celui qui aura moins de rançon cicatricielle que le sein symétrisé.

L’augmentation limitée du volume des seins est intéressante pour les jeunes patientes qui ne souhaitent pas de prothèse. Cette augmentation peut se faire en un ou deux temps, suivant l’importance de l’hypotrophie. Par contre, si la patiente a peu de tissus graisseux disponibles, il faut bien comprendre que l’indication n’est alors possible que pour les hypotrophies limitées bilatérales. Un avantage important du lipomodelage est de permettre d’améliorer la symétrie et il faut alors transférer, plus du côté hypotrophique, en commençant par ce côté car le volume receveur est l’un des facteurs limitant du lipomodelage. L’avantage important de cette technique est qu’il s’agit d’une augmentation naturelle, avec une consistance naturelle et surtout une évolution naturelle des deux seins. Cela n’altère pas le futur de la patiente, et il sera toujours possible plus tard, si la patiente le souhaite, d’augmenter ses seins par prothèses;  et la tolérance des prothèses sera d’autant meilleure que les seins sont bien symétriques et avec suffisamment de tissus de couverture.

Le changement de la forme du sein est un avantage majeur du lipomodelage par rapport aux autres techniques. Le lipomodelage avec les transferts graisseux à la demande permet,  en effet, une correction de la base mammaire qui est l’élément clé des seins tubéreux. La libération de l’anneau fibreux se fait par l’effet anti-fibrose de la graisse mais également par la technique des fasciotomies qui consiste à sectionner, à travers la peau, avec un trocart rose de 18 G, l’anneau fibreux et à déposer de la graisse de façon supprimer la fibrose de cet anneau. Le lipomodelage permet une augmentation sélective et dirigée du volume mammaire avec une augmentation sur mesure, ce qui permet une correction très adaptée. L’expérience permet d’obtenir des résultats tout à fait « bluffants » et, dans certains cas, sans rançon cicatricielle visible ce qui est très intéressant chez ces jeunes femmes, particulièrement chez les adolescentes où on redoute une rançon cicatricielle légèrement hypertrophique.

L’amélioration de la symétrie est un des avantages majeurs du lipomodelage par le caractère « sur mesure »  de l’augmentation. Le lipomodelage est un complément facile, s’il persiste une légère asymétrie mammaire, au prix d’une intervention aux suites opératoires simples et permet le meilleur résultat final. De la même façon, le lipomodelage peut apporter sa contribution, y compris dans les cas d’augmentation par prothèse(s) en réalisant une augmentation mammaire composite qui permet d’obtenir des résultats souvent très bons, voire excellents. La prothèse donnant, dans le cas d’hypotrophies sévères, le gros du volume et le lipomodelage permettant la correction sur mesure des périphéries et de l’anneau résiduel éventuel.

 

Un autre avantage du lipomodelage est l’amélioration du décolleté. Un transfert graisseux au niveau du décolleté, même de 50 à 60 cc, permet d’améliorer de façon importante l’aspect esthétique du sein. Le décolleté est un point important dans l’esthétique du sein et nous appelons d’ailleurs cette zone « le sein social » car c’est cette zone du sein que nous montrons en société, que ce soit lors du sport, à l’école, à l’université ou dans son travail. Si on est à l’aise au niveau du décolleté, très souvent la confiance de la personne augmente de façon importante.

Egalement, un des avantages majeurs du lipomodelage est le faible taux de complications.  Nous n’avons révélé aucune infection, ni pneumothorax, ni embolie graisseuse. Par contre, nous avons retenu deux cas d’hypertrophie du sein traité.  Les jeunes patientes devaient perdre du poids et en fait en ont pris, si bien que le sein hypotrophique s’est retrouvé un peu plus gros ; ce qui a nécessité une réduction mammaire secondaire.

L’efficacité importante du lipomodelage peut faire se poser la question : y a-t-il encore une place pour les prothèses ? Oui, il y a encore une place pour les prothèses, avec trois indications principales des prothèses :

  • l’hypotrophie bilatérale chez une patiente mince
  • les cas secondaires ayant déjà des implants
  • la demande secondaire d’augmentation mammaire

L’hypotrophie mammaire bilatérale chez les patientes minces. Dans ces cas, il n’y a pas assez de graisse pour obtenir un volume mammaire satisfaisant et la mise en place de prothèses mammaires bilatérales est le meilleur choix. Il peut être utile, comme on l’a souligné plus haut, de réaliser une augmentation composite permettant de donner les avantages de la prothèse et les avantages du lipomodelage par la précision de la correction mais le gros du volume sera ici apporté par les prothèses mammaires. Dans ces cas, il faut également combiner la manœuvre de Puckett pour enlever la protusion aréolaire.

Les cas secondaires ayant déjà des implants. Il faut dans ces cas, garder l’esprit de la correction initiale mais améliorer le résultat par une augmentation mammaire composite. Le lipomodelage permettra d’améliorer la périphérie du sein, améliorer la souplesse du sein et la couverture de la prothèse, ce qui donnera un caractère beaucoup plus naturel à la réparation. Les patientes décrivent également une sensation de « chaleur » et l’impression de mieux sentir leurs seins, ce qui est très appréciable.

Les demandes secondaires d’augmentation mammaire. Il s’agit de jeunes patientes qui ont une correction à l’adolescence par lipomodelage, ce qui a permis d’obtenir une symétrie et une correction satisfaisantes du sein. Plus tard, elles peuvent demander une augmentation à titre esthétique, ou même réparateur, si l’hypotrophie reste bilatérale. Cette augmentation est alors plus simple et, avec des prothèses mieux tolérées, car on sait que c’est la couverture des prothèses qui est le facteur principal de tolérance des implants mammaires.

Conclusion

Les seins tubéreux sont une dysmorphie mammaire importante qui nécessite une correction qui, lorsque la dysmorphie  est sévère, doit être prise en charge par l’assurance maladie.

L’intervention de correction des seins tubéreux est délicate, parfois difficile, et nécessite une expérience importante dans ce domaine.

De façon à obtenir le meilleur résultat possible, c’est l’analyse précise du problème qui permet de choisir la meilleure combinaison de techniques ; chaque cas doit être considéré comme un véritable challenge, pour avoir une motivation très forte pour atteindre le meilleur résultat possible.

Dans la correction des seins tubéreux, le lipomodelage des seins a constitué une véritable révolution et a permis d’obtenir des résultats inégalés.

Malgré ces progrès techniques et malgré l’expérience, il peut y avoir des reprises chirurgicales qui doivent être comprises par les patientes, et doivent leur permettre d’obtenir le meilleur résultat possible.

La correction des seins tubéreux est très gratifiante pour les chirurgiens car restituer une poitrine élégante à ces jeunes patientes souffrant de cette déformation est un défi chirurgical exaltant. Nous nous passionnons pour ce domaine, et la volonté de donner le meilleur résultat possible est une grande motivation dans notre pratique professionnelle. La reconnaissance souvent très importante des patientes nous encourage à continuer dans cet effort pour obtenir le meilleur résultat possible.

Références

 

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